jueves, 14 de junio de 2012

Mucopolisacaridosis

La mucopolisacaridosis (MPS) se trata de un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias. Estas enfermedades son causadas por la ausencia de ciertas encimas que son necesarias para el procesamiento  de algunas moléculas llamadas glicosoaminoglicanos. Estas moléculas, también llamadas glucosaminglucanos, son cadenas largas de hidratos de carbono presentes en todas las células. Ayudan a contruir los huesos, cartílagos, córneas, tendones, piel, tejido conectivo y tejido hematopoyético.
Las personas que padecen esta enfermedad no producen la cantidad suficiente de estas enzimas necesaria para transformar estas cadenas en azúcar y proteínas, o producen enzimas que no funcionan correctamente. Sus consecuencias son daños celulares permenentes y progresivos que afectan al aspecto y las capacidades físicas, los órganos y el funcionamiento del organismo.
 El cúmulo de mucopolisacáridos (ya que no pueden ser quemados) se produce en los lisosomas de células que forman parte del hígado, bazo y vasos sanguíneos.

 

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